VULVA KANSERİ

  1. Klinik Özellikler 
  2. Teşhis  
  3. Patofizyoloji
  4. Prognostik Faktörler (hastalığın gidişatı)
  5. Sürvi (yaşam şansı)
  6. Tedavi

Skuamöz hücreli vulva kanseri

Vulvanın malin (habis, kötü huylu) tümörleri, kadınlardaki tüm genital kanserlerin, %3-5’ini, kadınlardaki tüm kanserlerin ise %1’ini oluştururlar. Ortalama teşhis yaşı, 65’tir. Predispozan faktörler (risk faktörleri) arasında, sigara, liken sklerosis, vulvar intraepitelyal neoplazi (VIN: vulva kanseri öncü lezyonları), kondiloma aküminata (siğil), immün yetmezlik (bağışıklık sisteminde yetersizlik), ve kuzey Avrupa asıllı olmak vardır. Vakaların %87’sini oluşturan skuamöz hücreli kanserini %6 sıklıkla melanoma, %4’le Bartolin bezi adenokarsinoması, Paget’s hastalığı, basal hücreli karsinom ve sarkom gibi diğer tipler izler. Vulva kanserinin önemi, bu tip kanserin, kozmetik ve ölümcül olma potansiyelinde gizlidir. Hem hastalar, hem de hekimler, hastalığın geç teşhisinde rol oynamaktadırlar. Son zamanlarda, vulva kanserinin genç yaşlarda görülmesi, ilgiyi yeniden daha konservatif tedavilere kaydırmıştır. Bu daha az radikal tedavilerdeki amaç, kür şansını tehlikeye atmadan, anatomik bozukluk ve psikoseksüel sonuçları minimum seviyede tutmaktır.

KLİNİK ÖZELLİKLER

Semptomlar (şikayet). Hastaların en sık başvuru sebebi, ele gelen kitle, ülser veya genellikle liken sklerosis veya vulvar displaziye bağlı olan kaşıntıdır. Genellikle kronik vulvar distrofiye bağlı semptomlar da benzer olduğundan, vulva kanseri semptomlarının başlangıç zamanını saptamak zordur. Kanser korkusu da eklendiğinde, hastaların yaklaşık üçte biri, kanser teşhisine kadar, 6 ila 12 ay arasında değişen bir zaman aralığında semptomatik kalırlar.

Fizik Bulgular. Kasık bölgesinin palpasyonu (elle muayenesi), lenf nodu tutulumunu değerlendirmek açısından değerlidir. Kasık lenf nodlarında metastaza (hastalığın sıçraması) sıklıkla rastlanır ve bu durum vulvar kanserin gerek prognozu (gidişatı, iyileşme şansı), gerekse tedavisi açısından son derece önemlidir. Skuamöz kanserlerin çoğu labia majora (%40) ve labia minoradan (%20) gelişse de, vulva veya posterior perinenin (vajen girişi ile anüs arasındaki bölge) her hangi bir bölgesinden de kaynaklanabilir. Lezyonlar, temiz veya nekrotik, ağrılı veya ağrısız, beyaz, pembe, kırmızı veya kahverengi, kuru veya yaş olabilir. Erken invazif karsinoma (vulva kanseri), vulvar distrofi veya VIN varlığında gözden kaçabilir. Genellikle unifokaldır (tek bölgede), ve 1 cm’in altından çok daha büyük boyutlara kadar görülebilir. Ülseratif, infiltratif, ve exofitik olabilir. Gözleve ve palpasyonla, lezyonun üretra, vajen, anüs ve labia-krural katlantı (dudakların kasıkla birleştiği yer) alanlarına mesafesi değerlendirilmelidir. Vajinal, servikal ve vulvar neoplazilerin (tümörlerin) birlikte oluşabilme eğilimleri göz önünde bulundurularak, bu bölgeler de dikkatle incelenmelidir.


Başa Dön

TEŞHİS

Vulva neoplazileri genellikle diğer hastalıkları taklit ettiklerinden, bu hastalığın teşhisinde, hekime bağlı gecikmeler söz konusu olabilmektedir. En sık yanlışlar arasında, kondiloma akümünata (siğil), bartolin absesi, mantar tedavisi ve vulvar distrofi (cilt hastalığı) tedavisi mevcuttur. Vulvada bir kitle veya ülser görüldüğünde, veya yaygın distrofi, VIN varlığında, Keye’s punch biyopsi aletiyle lezyonun merkezinden, gerekirse vulvadan çoklu biyopsiler alınarak erken teşhis konabilir.


Başa Dön

PATOFİZYOLOJİ

Büyüme Vulvanın skuamöz kanseri, vajinal introitus (giriş yeri) ile labia majora lateralindeki (yanı) bölgedeki deri mukozadan kaynaklanır. Genellikle altta yatan kronik vulvar hastalık mevcuttur. Üretra, vajen ve posterior perineye lokal uzanım sıktır.

Lenfatik Drenaj. Sistematik ve tahmin edilebilir bir lenfatik yayılım, geleneksel olarak, vulva kanserinin en öne çıkan özelliği olarak düşünülmüştür.  Parry-Jones, 1963 yılında, klasik çalışmalarında, perineal body ve labiadan (dudak) başlayan lenfatiklerin, yukarıya mons pubise doğru, oradan da laterale (yanlara) doğru önce yüzeyel kasık lenf bezlerine, daha sonra sırayla, kribriform fasyanın altındaki derin kasık lenf bezlerine, ve oradan da inguinal (kasık) ligamentin altından pelvik lenf bezlerine doğru ilerlediğini göstermişlerdir. Böylece, neredeyse tamamen lenfatik yolla yayılan vulva kanserinin, önce yüzeyel kasık lenf bezleri, daha sonra sırasıyla derin kasık ve pelvik lenfatikler yoluyla yayıldığına inanılmıştır. Ancak bu konsept, modifiye edilmek durumunda gibi görünmektedir. Yakın zamanlı bir çalışmada, Stehman ve ark. (1992), erken vulva kanseri hastalarında, sadece yüzeyel inguinal lenfadektomi uygulanan grupta, yüzeyel ve derin inguinal lenfadenektomi uygulanan gruba göre (%0 rekürens: nüks, hastalığın tekrarı), beklenmedik oranda artmış (%5 rekürens) inguinal rekürens saptamışlardır. Bu rekürensler, muhtemelen, yüzeyel lenf bezlerinde metastaz olmamasına rağmen, derin lenfatiklere metastaz olmasından kaynaklanmıştır. Bu veriler, daha sonra, Levenback ve ark.’larının lenfatik haritalama çalışmalarıyla da desteklenmiştir (1995).


Başa Dön

PROGNOSTİK FAKTÖRLER (HASTALIĞIN GİDİŞATI)

Evre. Vulva kanseri FIGO evreleme sistemi, 1988 yılında klinik bazlı sistemden, tümör (T), lenf nodu (N), metastaz (M) şeklindeki TNM cerrahi evrelemeye dönüştürülmüştür. Bu yeni sistemde, lenf nodu tutulumu ve lezyon boyutlarının hastalığın prognozu üzerindeki etkisi vurgulanmıştır. 1995 yılında ise Evre I içerisine, mikroinvazif kategori eklenmiştir. Son olarak FIGO (Uluslar arası Jinekoloji ve Obstetrik Derneği) 2009 yılında vulva kanseri evrelemesine son şeklini vermiştir.

EVRELEME VULVA KANSERİ FIGO 2009

Evre 1: Tümör vulvada sınırlı
1A: Tümör ≤2 cm, vulvada sınırlı, stromal invazyon ≤1.0 mm, lenf nodu metastazı (tutulum, sıçrama) yok.
1B: Tümör >2cm veya stromal invazyon >1mm, vulvada sınırlı,lenf nodu metastazı (tutulum, sıçrama) yok.
Evre 2: Tümör herhangi bir boyutta, ancak komşu dokulara uzanım var (1/3 alt üretra, 1/3 alt vajina, anüs) ve lenf nodlarında tutulum yok.
Evre 3: Tümör herhangi bir boyutta, ancak komşu dokulara uzanım var (1/3 alt üretra, 1/3 alt vajina, anüs) ve lenf nodlarında (kasık) tutulum var.
3A(1): >5mm 1 lenf nod tutulumu veya (2): <5mm 1-2 lenf nod tutulumu
3B(1):2 veya daha fazla lenf nodu tutulumu (>5mm) veya (2): 3 veya daha fazla lenf nodu metastazı (<5mm)
3C: Kapsül dışına yayılım gösteren lenfnodu metastazı  
Evre 4: Tümörün aşağıdaki bölgeleri istilası
4A(1): üst üretra, vajinal mukoza, mesane mukozası veya rektal (kalın barsağın son bölümü) mukoza, veya pelvik kemiğe dayanmış (2): fiske veya ülsere inguino-femoral (kasık) lenf nodları
4B: Uzak metastaz, pelvik lenf nodları dahil.

İnguinal Lenf nodu Metastazı. Nod durumu, opere edilebilir vulva kanserinde, tartışmasız en önemli prognostik faktördür. Erken evre, opere edilebilir vulva kanserlerinde, inguinal lenf nodu tutulumu ortalama %30’dur. Evre I, II, III, ve IV vulva kanserlerinde, inguinal lenf nodu metastaz oranları sırası ile, %10, %26, %56, ve %75’tir.

Pelvik Lenf nodu Metastazı.İpsilateral (tümörle aynı tarafta) inguinal lenf nodu metastazı olmadığında, pelvik lenf nodu metastaz riski klinik olarak azdır. Genel olarak pelvik lenf nodlarına metastaz oranı, %1.9 ila 9.4 arasında değişmekle birlikte, klinik olarak asıl önemli olan kasık lenf nodlarında tutulum olduğundaki pelvik lenf nodu tutulum oranıdır ki, bu oran da ortalama olarak %18’dir.

Lezyon boyutu, yeri ve şekli, lenfovasküler alan invazyonu, histolojik grade, ve invazyon derinliği gibi diğer prognostik faktörlerin hepsi, inguinal lenf nodu metastazı açısından birer risk faktörüdür.


Başa Dön

SÜRVİ (YAŞAM ŞANSI)

Genel olarak 5 yıllık sürvi Evre I, II, III, ve IV için sırasıyla, %90, 80, 50 ve 15’tir. Daha önce de bahsedildiği gibi, inguinal lenf nodu durumu ( metastaz durumu ve sayısı), lezyon çapı ile birlikte en önemli bağımsız prognostik faktördür.


Başa Dön

TEDAVİ

Vulva kanseri tedavisi, iki ayrı komponent düşünülerek tasarlanmalıdır: primer lezyonun tedavisi ve bölgesel lenf nodlarının tedavisi. Uzun yıllardır süre gelen, erken invazif kanserler de dahil bütün vulva kanserlerinin, radikal cerrahi ile tedavi edilmesi geleneği, artık terk edilmiştir. Hastaya göre ayarlanan, konservatif tedaviye yönelmenin temel sebebi, son zamanlarda, genç kadınlarda hastalığın artması ve aynı zamanda, erken kanserlerde bu tarz radikal cerrahinin gereksiz olduğunun fark edilmesidir.  Hastaya göre ayarlanan tedaviden kasıt, tedavinin hem bölgesel lenf nodlarına hem de primer lezyona göre değişebileceğidir. Bazı çok erken lezyonlar kür için sadece geniş lokal eksizyon gerektirirken, yaygın lezyonlar için geleneksel radikal vulvektomiden fazlası- kemoradyasyon (ilaç ve ışın tedavisi) gibi- gerekebilir.

T1: Mikroinvazyon

1995 yılında, vulva kanseri evreleme sistemi, mikroinvazyon alt grubunu alacak şekilde değiştirilmiştir. Mikroinvazyon tanımlaması, boyutları 2 cm’i geçmeyen ve invazyon derinliği de 1 mm’nin altında olan her hangi bir lezyon için kullanılmaktadır.

Primer Lezyon. Primer lezyonun yeterli lokal eksizyonunun tanımı açık değildir, ancak genel olarak, etraftaki deri normal ise, 5-10 milimetrelik bir cerrahi sınırın yeterli olduğu düşünülmektedir. Etraftaki deride, displazi veya vulvar distrofi varsa, o bölge de eksize edilmeli veya lazerle buharlaştırılmalıdır. Tedavi edilmeyen distrofik deriden, ikinci bir vulva kanseri gelişme riski vardır.

Bölgesel Lenf Nodları. Mikroinvazif vulva kanserinde, inguinal lenf nodu metastaz riski çok düşüktür. İnvazyon derinliği, 1mm üzerine çıktığı anda, inguinal lenf nodu tutulum şansı %7’nin üzerindedir ve bu durumda rutin ipsilateral inguinal lenfadenektomi gereklidir. Sonuç olarak, vulva kanseri vakaları arasında yalnızca mikroinvazif karsinomda, en azından tek taraflı inguinal lenfadenektomi yapılmasına bile gerek yoktur.

T1,T2, ve T3 Lezyonları.

Daha derin invazyon gösteren lezyonlar için bile, radikal vulvektomi ve bilateral inguinal lenfadenektomi gerekmeyebilir.

Primer Lezyon. Lateralize olmuş, ve klinik olarak evre 1 lezyonlar, radikal lokal eksizyonla tedavi edilebilir. Burada, cerrahi sınırlar tartışmalı olsa da, genellikle 2-3 cm’lik sağlam dokunun çıkarılması yeterli olur. Derin sınırlar ise, ürogenital diyaframın inferior fasyası veya pubis kemiğinin aponörozuna kadar olmalıdır. Lezyon daha büyük olduğunda, eksizyon da daha radikal olmak zorunda olduğundan, vulva koruyucu cerrahi için fazla seçenek kalmaz. Lezyon, orta hatta olduğunda, bilateral tedavi gerekir. Lezyonun, üretra, vajina,  rektal duvar veya anal sfinktere ulaştığı durumlarda ise, radyasyon ve kemoterapiyi kombine ederek bir tedavi uygulamak daha mantıklı olur.

Bölgesel Lenf Nodları. 1 mm’nin üzerinde invazyon gösteren lezyonlar için, lenfadenektomi gereklidir. Ancak, eğer lezyon lateralde ise, yani orta hattan 2cm’den daha fazla mesafede ise ve karşı lenf bezleri de klinik olarak normal ise, lenfadenektomi, yalnızca tek taraflı olarak yapılabilir. Lezyon orta hatta ise veya ipsilateral inguinal bölgede metastaz mevcutsa, karşı inguinal bölgeye de lenfadenektomi yapmak gereklidir. İnguinal lenf nodu tedavisinde, cerrahi yaklaşımın boyutlarını ve buna bağlı morbiditeyi, özellikle de lenfödemi (lenf sıvısının dolaşım bozukluğu ve birikmesine bağlı şişlik) azaltmak amacıyla üç çeşit yöntem denenmiştir.

  1. Yüzeysel inguinal diseksiyon. Fossa ovalisteki derin femoral lenfadenektominin yapılmadığı durumdur. Bu yaklaşım sonucu, erken vulva kanserinde, %8’lik bir lokal rekürens oranı gözlenmiştir. Bu sonuçlar, lenfatik akımın irregüler (düzensiz) olabildiğini göstermiştir.
  2. Radyoterapi. Bu tedavi sonucunda, inguinal rekürens oranı, cerrahi tedaviye göre çok daha yüksektir (sırasıyla, %25 ve %0)
  3. İnguinal diseksiyon için iki ayrı insizyon. Yara açılması riski düşer, ancak lenfödem riskinde bir fark yoktur.

Kasık lenf nodlarında, birden fazla mikroskopik metastaz olduğunda veya bilateral inguinal lenf nodu metastazı mevcut olduğunda tutulan taraftaki inguinal bölgeye ve ipsilateral pelvise radyoterapi uygulanması, lokal kontrolü artırdığı gibi surviyi de artırır.

Cerrahi tedavinin olumsuz etkileri. Radikal vulva cerrahisi geçiren hastaların yaklaşık olarak yarısı bir veya daha fazla majör komplikasyona maruz kalır, ancak bunların çoğu geçicidir. En sık komplikasyonlar sırasıyla, yara açılması veya enfeksiyonu (%54), kronik bacak ödemi (%30), ve lenfokist (%10) oluşumudur.

Verüköz karsinom, adenoskuamöz karsinom, bazal hücreli karsinom, gibi tipler, skuamöz hücreli karsinom çeşitleri arasında yer alır. Adenoskuamöz karsinom, skuamöz hücreli karsinom gibi tedavi edilir. Verüköz karsinom ve bazal hücreli karsinom tedavisi için ise geniş lokal eksizyon yeterlidir. Verüköz karsinomun önemli bir özelliği lenfojen veya hematojen yolla yayılmamasıdır. Radyoterapi etkisizdir ve hastalığın daha kötü seyretmesine yol açabilir.

II. Melanoma.

Vulvanın malin melanomu, vulvanın malignensileri arasında ikinci sırada yer alır. Daha çok labia minora ve klitoriste görülür, ve beyaz tenli, mavi gözlü kadınlarda görülme sıklığı biraz daha fazladır. Vulvada görülen tüm pigmente lezyonların, özellikle de melanomun öncü lezyonu olduğu düşünülen ‘junctional nevüs’ ün çıkarılması önemlidir.

Evreleme. Hastalığın evresi ve mikroskopik evreleme, hastalığın prognozundaki en önemli faktörlerdir. Hastalığın gidişatı temel olarak, tümörün invazyon derinliğine bağlı olduğundan, FIGO evrelemesi, melanomlar için kullanılamaz. Vulvar melanomda, FIGO evreleme sistemi yerine, iki adet mikroskopik evreleme sistemi kullanılır. Clark’s evrelemesinde, epidermisin anatomik katları değerlendirilir, ve sürvi, tutulan spesifik subepitelyal katman derinliği ile ilişkilidir. Breslow sınıflandırılması ise, vulvanın melanomu için daha uygun gibi görünmektedir, çünkü vulva derisinde papiller dermis tam olarak oluşmamıştır, değerlendirilmesi zordur. Breslow sisteminde, tümörün yüzey epitelinden, en derin noktaya kadar yaptığı invazyon derinliği milimetre cinsinden ölçülür. Sürvi, tümör invazyon derinliği ile koreledir.

Tedavi. Primer lezyon 2 cm’lik cerrahi sınır olacak şekilde çıkarılmalıdır.  Melanomda invazyon derinliği 0.75 mm’den fazla olduğu takdirde radikal vulvektomi ve inguinal lenfadenektomi yapılmalıdır.

III. Adenokarsinom

Vulvanın adenokarsinomu, en nadir görülen jinekolojik malignensilerden biridir ve tüm vulva kanserlerinin %1’ini oluşturur. Böyle bir teşhis konduğunda, rektum ve üst genital sisteme ait vulva dışı primer kanserler, her zaman akla gelmelidir.

Bartolin bezi karsinomu. 4O’lı yaşlar sonrasında, Bartolin bezine ait inflamatuar hastalıklar, nadiren oluşur, dolayısıyla bu yaşlarda, malignensiyi ekarte etmek amacıyla eksizyon, biyopsi veya ince iğne aspirasyonu yapılması tavsiye edilir. Bartolin bezinin anatomik yerine bağlı olarak, bu bölgenin kanserleri nispeten daha ileri evrelerde olma eğilimindedir. Bartolin bezi karsinomunda, tavsiye edilen tedavi, radikal lokal eksizyon ve bilateral inguinal lenf nodu diseksiyonudur.

Paget’s hastalığı ve Ter bezi karsinomu. Paget’s hastalığı, daha çok beyazlarda oluşan, ve apokrin ter bezlerinden kaynaklanıp, kanallar yoluyla yüzey epiteline ulaşan, intraepitelyal adenokarsinomdur. Vulvar Paget’s hastalığı, beraberinde, yaklaşık %20 oranında invazif adenokarsinom ile birlikte görülür. Vulvada Paget’s hastalığı olan hastaların, özellikle rektum ve meme gibi bölgelerde de kansere yakalanma riski artmıştır. İnvazyon olmadığı takdirde önerilen tedavi şekli, 1 cm cerrahi sınır olacak şekilde basit eksizyondur. İnvazyon varsa, bilateral inguinal lenfadenektomi, tedaviye eklenmelidir.


Başa Dön

BİZE ULAŞIN

Adres: Acıbadem Hastanesi Tekin Sokak No:8 P.K:34718 Acıbadem - İstanbul
Telefon: (0216)544 43 25 - (0216) 544 43 27
Email: serkanli@tnn.net - serkan.erkanli@acibadem.com.tr

Muayene Randevusu için Lütfen Arayınız